La SLA

La S.L.A. chiamata anche “Malattia dei motoneuroni” che si riferisce ad un gruppo di malattie neurologiche che colpiscono le cellule delle corna anteriori del midollo e la corteccia motoria, da dove parte la via corticospinale. Se la malattia colpisce sia il primo che il secondo motoneurone si parla di sclerosi laterale amiotrofica (S.L.A.). Una variante della S.L.A., a prognosi più sfavorevole, è la paralisi bulbare progressiva, caratterizzata dalla paralisi rapidamente progressiva dei muscoli della mandibolae della faringe. La S.L.A è caratterizzata da atrofia muscolare evolutiva secondaria a lesioni degenerative dei motoneuroni e colpisce circa un individuo ogni 100’000, prevalentemente uomini di età media o avanzata ed è di tipo familiare nel 5% dei casi. I sintomi iniziali, causata dalla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente costituiti da atrofia muscolare progressiva, inizialmente soprattutto a carico degli arti superiori con partenza dalle estremità distali, diminuzione della forza, fascicolazioni e disturbi della fonazione; generalmente. Nella S.L.A., a differenza della paralisi bulbare progressiva, i segni di compromissione dei nervi encefalici sono meno evidenti. Dopo circa un anno dall'interessamento muscolare si possono avere segni di degenerazione del motoneurone centrale e dunque spasticità ed iperriflessia, particolarmente agli arti inferiori, con riflesso plantare in estensione. L'elettromiografia è l'esame di laboratorio di maggiore utilità in quanto dimostra una normale conduzione del nervo anche in presenza di grave atrofia muscolare. Non esiste al momento attuale un trattamento specifico per la malattia dei motoneuroni ed i provvedimenti terapeutici devono essere prevalentemente rivolti al sostegno fisioterapico con tutte le manovre utili a consentire il mantenimento delle funzioni vitali. Il disturbo evolve progressivamente e la durata della malattia varia a seconda della presenza o meno di segni bulbari (La frase significa che se vi sono sintomi a carico della voce, della deglutizione, ecc., cioè che siamo in presenza di una malattia dei motoneuroni variante paralisi pseudobulbare anzichè variante SLA la prognosi è peggiore. Il tutto perchè si dice SLA quando in realtà si dovrebbe dire malattia dei motoneuroni e solo successivamente dire se è variante SLA (a prognosi migliore) o variante paralisi pseudobulbare (a prognosi peggiore). La sopravvivenza dei pazienti dipende dal mantenimento della funzione respiratoria e dalla protezione delle vie aeree, in quanto la causa più frequente di morte è rappresentata dalla paralisi respiratoria progressiva con broncopolmonite ab ingestis. Storicamente il decorso è sfavorevole vediamone una descrizione un pò meno scientifica.